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近日，上海市儿童医院消化二科（内镜中心）团队为一名患有黑斑息肉综合征（P-J综合征）的患儿顺利开展内镜下微创手术，切除了包括小肠巨大息肉在内的多枚胃肠道息肉，使得患儿避免了开腹手术之苦。
希希（化名）是一名14岁的男孩，他在8岁时候就出现口周色素沉着，5年前被确诊为P-J综合征，胃肠道里有多发的肠息肉，曾多次在儿童医院进行胃肠镜检查并行内镜下息肉切除术，期间又在外院接受了脾脏占位切除术。由于疫情的原因，希希距离上次内镜下息肉切除术已经3年之久了，并且近期出现了明显的贫血，这次因为小肠内又发现了息肉来到儿童医院并住进了消化二科&内镜中心病房。
入院后进行的术前影像学评估发现，他不但存在多发的小肠息肉，而小肠息肉的内镜下切除难度大、风险高，且希希因为脾脏占位已经进行过开腹手术，可能存在术后肠粘连等复杂肠道情况，这又给小肠镜下的息肉切除增加了难度，经普外科叶国刚副主任医师会诊，建议行开腹手术并切除息肉。考虑到希希已经接受过多次内镜及开腹手术，为了避免进一步的手术创伤，消化二科&内镜中心医师团队进行了周密计划和精心准备，通过小肠镜检查，在小肠空肠的位置找到了6枚大小不等的小肠息肉，并通过内镜下高频电切摘除了这6枚息肉，解除了他身体里的 “定时炸弹”。
希希所患有的罕见疾病叫黑斑息肉综合征（P-J综合征），又称为家族性黏膜皮肤色素沉着胃肠道息肉病，是一种罕见的染色体显性遗传病，患病率为1/200000~1/8000。其主要特征为皮肤黏膜色素沉着、胃肠道多发错构瘤息肉和肿瘤易感性。自幼发病，随着患者年龄增长，胃肠道息肉逐渐增多、增大从而可引起各种并发症，如肠套叠、肠梗阻、消化道出血、癌变、营养不良及儿童发育迟滞等情况。
小肠镜是目前诊断及治疗PJS小肠息肉最直接的方法，可以明确息肉的形态、大小、数量、分布，并通过组织活检明确息肉性质及有无癌变发生，而对于像希希这种小肠息肉还可以通过小肠镜进行内镜下的息肉切除，不过手术难度高、风险大，对术者的内镜技术有着较高的要求。上海市儿童医院消化二科&内镜中心团队在刘海峰主任医师、林凯主治医师的带领下积累了大量的临床病例和丰富的小肠镜诊治经验，为患有此类高难度的肠息肉患儿带来了希望。
新民晚报记者 左妍
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